舞蹈症主要表现为头面部及肢体快速的、粗大的、无目的的、不规则的不自主运动，常伴有肌张力减低，腱反射减弱，进行随意运动或精神紧张时加重，反之减轻，睡眠时消失。多发生于手、足、面和胸腹肌。

什么是亨廷顿舞蹈症

什么是亨廷顿舞蹈症

亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。患者由于基因突变或者第四对染色体内DNA（脱氧核糖核酸）基质之CAG三核甘酸重复序列过度扩张，造成脑部神经细胞持续退化，机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块，损坏部分脑细胞，特别是那些与肌肉控制有关的细胞，导致患者神经系统逐渐退化，神经冲动弥散，动作失调，出现不可控制的颤搐，并能发展成痴呆，甚至死亡。

亨廷顿舞蹈症的症状

Huntington舞蹈病发病年龄为35～44岁，病程多为15～18年。约有25%的患者于50岁甚至70岁后发病，临床表现较轻。主要有3大特征：运动异常，智能衰退和精神异常。

大多数患者初期表现为精细动作协调不能，轻微的不自主运动，构音障碍，腱反射亢进，日常生活失去计划性，记忆力下降(轻度认知障碍有时早于运动障碍)，注意力下降，抑郁和易激惹。逐渐发展为明显的舞蹈动作，为无目的、无规律的肢体，面部和躯干运动，表现为张口、撅嘴、伸舌、耸肩、身体前驱后仰、手舞足蹈等，情绪激动和紧张时加重，睡眠时消失。随意运动更为困难，眼动异常包括快速扫视不能和凝视障碍，吞咽困难，大多数患者失去工作能力，反应迟钝，视觉空间能力下降，语言障碍，缺乏自制力，人格改变，妄想，有时情绪无法控制，有冲动行为;晚期患者表现为运动迟缓、强直和张力障碍，吞咽困难，行动困难，阵挛，锥体束征，行为异常更为严重，生活不能自理。少年型患者为21岁之前发病，多为父系遗传，临床表现与成年型不同，主要为运动减少，强直，腱反射亢进，眼动异常，严重智力衰退，30～50%患者出现癫痫发作，病程进展快。

临床表现

病征主要表现为：

1.情绪异常

变得冷漠、易怒或抑郁、语言障碍、脾气倔强。

2.手指、腿部、脸部或身体出现不自主动作

（1）早期 异常眼运动。

（2）中期 肌肉延长收缩引起的面部、颈部和背部的异位；不自主的运动；走路、平衡出现障碍；舞蹈样动作、扭动扭体动作、抽搐、摇摆不稳不连贯的步态；做需要手灵巧度的活动困难；不能控制动作的速度和力量；反应迟钝；全身无力；体重减轻等。

（3）晚期 身体僵直；运动徐缓，起发或持续运动困难；剧烈的舞蹈症；体重严重下降；不能行走；不能说话；吞咽困难，有气哽的危险；生活完全不能自理。

3.智力衰减

判断力、记忆力、认知能力减退。

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