儿童肝糖元累积症的调理方法 日常注意事项

肝糖元累积症是糖元代谢病之一，系酶缺陷造成的先天性糖元代谢障碍性疾病。糖元代谢病可累及肝、肌肉、心、肾等多种组织器官。本病的发生系由于肝、肾等组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖元分解障碍，血糖低下，而6-磷酸葡萄糖则在细胞内堆积，转而形成大量乳酸及脂肪，出现低血糖、酸中毒、腹泻、感染及肥胖等症状。大量糖元累积于肝脏则导致显著的肝肿大。

1、肝糖元累积症的营养治疗原则应注意：

合理调配饮食，使血糖维持于接近正常的水平，积极预防及治疗酸中毒。因患儿血中乳酸甚高，故纠正酸中毒时宜采用碳酸氢钠，不应使用乳酸钠。

2、肝糖元累积症的营养治疗方法：

（1）给予高糖饮食，增加进餐次数，夜间亦应加餐，以避免次晨低血糖症的发生。

（2）尽量少给脂肪及乳类，以减少酮体的产生，适当多给蛋白质。

（3）适当给予碱性药物等可显著减少低血糖发作，改善酸中毒，从而可减少并发症并有利于患儿生长发育。

（4）当发生任何感染时，都易加重低血糖和酸中毒，宜给予含有葡萄糖及碳酸氢钠的饮料作为预防措施。