小默默从出生后几天开始，皮肤就有些发黄。起初，妈咪认为是正常的生理性黄疸，就没太在意。可是都过去三周了，宝贝的黄疸不但没有消退，反而越来越重了。而且，还有个奇怪的现象，那就是小默默的大便颜色越来越白。

宝贝这是怎么回事啊？从医生那里，默默妈得到了答案：宝贝患有先天性胆道闭锁。

先天性胆道闭锁2大类型

1.肝外型

此型又可分为胆总管闭锁型（约占5%）、肝管闭锁型（约占3%）、肝门区胆管闭锁型（约占90%以上）。

2.肝内型

这种类型的患儿很少见。

什么是先天性胆道闭锁？

*人的胆道系统可以看成是由小变大逐渐汇集的河流，源头是肝内的无数毛细胆管汇合成小叶间胆管，逐渐形成两大干流即左、右肝管。左、右肝管出肝后汇集成一条主干即肝总管，再与胆囊管汇合成胆总管，最终将胆汁注入十二指肠腔内。

*先天性胆道闭锁是肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。

*患儿由于肝内外胆管出现阻塞，导致胆汁淤积在肝内无法通过正常渠道排出，引起淤胆性肝硬化，最终发展为肝功能衰竭，使患儿死亡。

*先天性胆道闭锁患儿的男女发病的比例为1:2。

此病病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产胎儿或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反，近年有更多的证据支持此病为后天形成的。

一黄疸越来越重

患儿在生后1-2周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。其原因是胆汁郁滞于胆道并返流肝内，造成毛细胆管破裂，胆汁进入血液，由于胆汁中含有大量直接胆红素，因而造成黄疸。

二.大便逐渐变为灰白色

患儿刚出生时大便颜色一般是正常的，但生后不久，变得越来越白，呈灰白色，像陶土色。胆汁分解后形成胆红素，病情严重的患儿，由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。

三.尿色越来越深

由于患儿血液中直接胆红素明显升高，造成尿液像浓茶水样，可使尿布黄染，且不易洗掉。

四.肝脾肿大

患儿肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数患儿还有脾肿大。

五.逐渐出现营养不良

患儿早期食欲尚可，营养状况大多不受影响，但到疾病晚期，由于胆汁无法进入肠道，不能参与对脂肪类食物的消化，造成脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，患儿体质逐渐虚弱，可发生维生素A、D、K缺乏，引起干眼病、佝偻病及出血倾向。