中枢性尿崩症怎么治疗最有效 中医调理方法

【病因与发病机制】

1.继发性尿崩症

（1）下丘脑-神经垂体部位的肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤等约占患者50%。

（2）头部创伤所致，约占患者10%。

（3）脑部感染所致，如脑膜炎结核等，占少数。

2.特发性尿崩症：目前病因尚不清楚，可能与自身免疫有关，约占30%。

3.遗传性尿崩症：呈常染色体显性遗传。家族遗传性尿崩症仅占1%左右。自幼发病者多由女性遗传，男性发病。

【病理生理】

ADH主要由视上核分泌，也由室旁核分泌，然后沿下行纤维束通路至垂体后叶储存，待需要时释放入血。ADH随血至远曲肾小管和集合管，与细胞膜受体结合，使腺苷环化酶活化，cAMP增多，激活蛋白激酶，促进管腔上的膜蛋白磷酸化，使膜蛋白模型改变，进而管腔内侧细胞膜细孔开大，孔数量增加，水通透性增加，促进水份回吸收。

正常人：脱水→体液容量减少→ADH分泌增加→尿量减少→体液正常。

渗透压增高→渴觉中枢兴奋→饮水增加→渗透压正常。

尿崩症：（渴觉存在）脱水→体液容量减少→ADH分泌减少→多尿→体液减少。

渗透压增高→渴觉中枢兴奋→饮水增加→渗透压增高。

尿崩症（渴觉消失）：脱水→体液容量减少→ADH分泌减少→多尿→脱水加重。

渗透压增高→渴感消失→不饮水→高渗症候群。

【临床表现】

尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴和多饮，症状轻重与ADH缺乏程度有关，起病缓慢，少数突发，起病急缓与病因有关，根据ADH缺乏的程度，又可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。其它伴随症状有瘦弱乏力、头痛头晕、焦虑、睡眠不好、记忆力减退、皮肤干燥、便秘、心悸，时有电解质紊乱、视力减退及发烧症状。如饮水过多可发生水中毒，头痛加重、恶心、呕吐、肌肉运动不协调，体温下降，精神错乱，惊厥、昏迷以至死亡。

【常规检验】

禁水试验的结果判定：

1.8：00的第一次血浆与尿渗透压的

【诊断】多尿、烦渴、多饮、低比重尿者应考虑尿崩症可能，血浆，尿渗透压测定可以诊断尿崩症，下列试验和辅助检查有助于诊断和病因诊断：

1.禁水试验

2.禁水加压素试验

3.血浆精氨酸加压素测定正常人血浆AVP禁水后明显高于基础值，但本病患者低于正常水平，禁水后也不增加或增加不多。

4.蝶鞍X线摄片、CT、MRI检查以明确病因诊断。

【鉴别诊断】

1.精神性烦渴：主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症症状一样，但这种病因情绪波动大，禁水试验后，尿比重超过1.020，渗透压超过800mmol/L，AVP测定正常。

2.肾性尿崩症：一般出生后即出现症状，多为男性，女性只表现轻症，注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加，血浆AVP浓度正常或升高。

3.慢性肾脏疾病:均有原发性肾脏疾病相应临床表现。

【治疗】

1.病因治疗:根据病因不同采取不同治疗手段，颅内肿瘤手术治疗，脑炎抗炎治疗等.

2.抗利尿药物

（1）氢氯噻嗪：每次25mg，每日2～3次口服，可使尿量减少一半。其作用机制是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少。长期服用氢氯噻嗪可引起低钾、高尿酸血症，在治疗过程中应及时补充钾盐。

（2）卡马西平:每次0.2g，每日2～3次。卡马西平刺激AVP分泌。

（3）氯磺丙脲:每日剂量不超过0.2g，晨起一次口服。氯磺丙脲刺激AVP从神经垂体释放和增强不足量的AVP对肾小管的作用。本药可引起严重低血糖和水中毒，在应用过程中要引起注意。

3.激素替代疗法:这是最根本最有效治疗方法。

（1）加压素水剂:每次5～10u皮下注射，每日4～8次，每次能维持3～6h。主要用于急性脑损伤或手术时出现的尿崩症。

（2）鞣酸加压素注射液（长效尿崩停5U/ml）开始每次0.2～0.3ml，肌肉注射，以后根据每日尿量逐渐增加，最多每次可达0.5～0.7ml，一次作用可维持3～4d，此药特别注意用量过大引起水中毒，宁少勿多为用药原则。

【预后】

预后取决于病因，轻度脑外伤、颅内感染一般可完全恢复；特发性尿崩症一般属于永久性，需要长期药物或激素替代治疗。对寿命基本无影响，一般妊娠和生育能安全度过。